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神经超声检查结果
来源:薄膜压力传感器_TEKSCAN_气体传感器_纸电池_薄膜电池_柔性电池_充电纸电池_软包电池人因工程_人因心理学_生物力学_压力测量 | 发布时间:2024/5/25 14:24:48 | 浏览次数:
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神经传导研究
如前所述,使用标准神经生理学设备(美国加利福尼亚州普莱森顿的Natus Medical股份有限公司Dantec®Keypoint®和Nicolet EDX的Natus Neurology)对相应的神经进行神经传导研究(NCS)。在CMTNS-2评分的方向上,我们分别测量了正中神经和尺神经的运动神经传导速度(NCV)、远端运动潜伏期(dmL)和复合运动动作电位(CMAP),以及非优势侧桡神经的感觉神经动作电位(SNAP)和NCV。如果符合条件,还分析了胫骨、腓骨和腓肠神经的NCS。我们使用Dyck等人和Bischoff等人的两个公认分类对神经传导模式进行了分类。[4,23]。前者通过单独分析正中神经或尺神经的NCV来区分轴突和脱髓鞘损伤模式,而后者通过评估所有可用的神经和参数来反映临床常规。
统计评估
原始数据集被实现到IBM SPSS Statistics版本27(美国伊利诺伊州芝加哥)和GraphPad软件股份有限公司GraphPad Prism版本7(美国加利福尼亚州圣地亚哥)以及Microsoft Excel 2010(美国华盛顿州雷德蒙德)中。为了将一组数据与另一组数据进行比较,我们对正态分布数据使用了Student t检验,对非参数数据使用了Mann-Whitney Wilcoxon检验。高斯分布采用Kolmogorow-Smirnow、D’Agostino和Pearson综合检验以及Shapiro-Wilk正态性检验。如果非参数,则使用单因素方差分析或Kruskal–Wallis检验进行组比较。使用Tukey–Kramer或Dunn的测试后方法对p水平进行多次比较校正。进行线性回归分析以评估临床、临床旁和评分的相关性。
首选
后果
临床数据
2015年5月至2021年3月,我们共纳入150名患者。表中总结了身高、体重、BMI和年龄等人口统计数据​表1,1,以及UPSS、CMTNS-2和肌肉回声强度值。根据基因检测和神经传导研究结果,我们将患者分为七组:CMT1A、其他CMT1和4、CMTX、HNPP、CMT2、ATTRv淀粉样变性(有症状的患者和携带者)和Fabry病。神经超声检查结果
CMT1A与所有其他亚组相比,CMT1A队列显示出最高的神经增大(表​(表1;1;图1A,​A、 2B;2B;UPSS平均值 = 15.8 ± 5.86,p = 0.0001). UPS分数 ≥ 8.5分在CMT1A和所有其他神经病变之间的差异最大,得分 ≥ 9.5 CMT1A和其他脱髓鞘性神经病之间(ROC曲线分析AUC = 0.91灵敏度 = 0.84,特异性 = 0.84,如果UPSS ≥ 8.5或AUC = 0.86灵敏度 = 0.8,特异性 = 0.74,如果UPSS ≥ 9.5).
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图1
超声波示例。患有不同遗传性多发性神经病的患者上臂正中神经的A-G横截面积(CSA),A CMT1A,33 m2,B其他CMT1/4(在本例中为CMT1B),19 mm2,C CMTX,17 mm2,D HNPP,7 mm2,E CMT2F,8 mm2,F ATTRv淀粉样变性1期,15 mm2,G Fabry病,8 mm2。H患有CMT 1B(MPZ变体)的患者胫骨前肌肌肉改变的示例,星号:胫骨
如果看到神经增大,则与其他脱髓鞘、免疫介导的神经病变相比,所有神经在整个过程中都增大,没有任何偏好部位。因此,与所有其他亚组相比,同质性得分最高(平均 = 5.7 ± 3.18,p = 0.0001; 图2C;桌子​表1),1),反映广义神经增大(AUC) = 所有组中为0.88,敏感性 = 0.82,特异性 = 0.86用于HS ≥ 2.5). 与大多数其他亚组相比,正中神经的腕前臂比(WTR)和尺神经的肘管上臂比(CUTR)明显较低,这表明卡压部位没有额外的神经增大(平均CMT1A WTR + 切割机 = 1.84 ± 0.78,与平均CMTX = 2.9 ± 0.97,p = 0.01,与平均HNPP = 4.63 ± 1.45,p < 0.0001,与平均Fabry病相比 = 3.34 ± 1.08,p < 0.0001; 图2D)。
CMT1/4与CMT1A患者相比,第二个主要脱髓鞘亚组,其他CMT1和CMT4,UPSS较低,但与轴突亚组相比,CSA仍显著增大(UPSS平均值见表​表1;1.示例如图1B所示;CMT1/4与HNPP p = 0.006,与CMT2 p相比 = 0.003,与Fabry病p = 0.013; 图2B)。与CMT1A组相比,神经扩大不那么均匀,并且与局限性HNPP患者有显著差异(HS平均值;表​表1.1,与HNPP p = 0.013; 图2C)。
HNPP患者的主要特征性超声表现为高WTR(正中神经)和CUTR(尺神经)(平均WTR + 切割机 = 4.63 ± 1.45;

 < 0.0001,与除法布里病以外的所有组相比(图2C);AUC 0.94,灵敏度 = 0.88和特异性 = 0.9用于HS ≥ 3.56)和相当低的UPSS,显示包埋位点之间的大部分正常神经节段(平均UPSS = 1.88 ± 1.99; 图。​图1D1D和​和22B)。
在有症状的ATTRv患者中,UPSS的范围与CMTX相当(平均 = 4.5 ± 3.5对4.07 ± 4.33; 图。​图1F1F和​2B),2B),并且神经增大是局灶性明显的(HS =  − 0.56 ± 2.19; 图2C)。认识到这些病例数太低,无法代表统计分析,与症状前TTR突变携带者和其他轴索神经病变患者相比,症状患者的UPSS仍然倾向于更高(CMT2,平均 = 1.33 ± 1.45). 在有症状的ATTRv淀粉样变性患者中,颈神经根5和6似乎增大,而周围感觉神经则不是这样。
神经传导研究
使用Dyck等人的遗传性神经病默认分类系统,神经传导研究(NCS)揭示了16名患者的主要轴突损伤模式,71名患者出现脱髓鞘,15名患者出现中间型,34名患者出现正常手臂NCS。由于无法获得神经动作电位,14个NCS无法分类。
我们进一步应用了Bischoff等人对多发性神经病的另一个标准分类系统,该系统通常用于对临床常规中的所有类型的神经病进行分类[23]:23名患者的神经干细胞轴突改变,99名脱髓鞘神经干细胞,15名正常和13名不可分类神经干细胞(表​(表11)。
在下文中,我们将使用Bischoff的分类系统。
临床参数、神经传导研
 
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